肌痛性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症 - 管理概述和选项

根据加拿大公共卫生署的资料，截至2010年，诊断为肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症（ME/CFS）占12岁及以上的加拿大人口中约1.4％。^[1] 不幸的是，由于医疗系统往往很难理解，许多患者也可能无法确诊。肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症的特征是导致严重疲劳的病症，这种情况在任何一种劳累情况（身体或情绪）中都会更加严重，并且会出现大量的全身症状。^[2]

肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症目前是排除性诊断，这意味着在诊断之前必须排除许多其他可能解释普遍疲劳的情况。不幸的是，在医疗保健医生中，诊断病情的最佳方法尚未达成共识。可用标准的一个例子是目前的加拿大共识标准（CCC）。^[2] 根据这些标准，患者必须证明以下内容：

1. 疲劳很强烈且抑制正常功能（患者倾向于表现出减少超过50％的功能，并且有时可能根据严重程度留在家中或卧床不起）。


2. 在身体和认知努力之后发生的劳累后疲劳和不适，导致行为的崩溃模式。这与抑郁症的情况形成鲜明对比，抑郁症往往随着劳累而改善。


3. 睡眠功能障碍，患者表现出在睡眠研究中可见的无反射的或中断的睡眠模式。


4. 肌肉和关节的慢性迁移性疼痛，严重程度不等。


5. 认知变化和功能障碍，通常被描述为脑雾，但可能包括单词检索、焦点和注意力的问题。


6. 以下三个类别中的两个中至少有一个症状：

   a) 自主神经系统功能障碍症状（例如，无法正确调节血压，心率，性功能和/或消化）；

   b) 神经内分泌功能障碍症状（例如温度调节的变化，缺乏耐压性）；

   c) 免疫功能障碍症状（例如感染的症状，如喉咙痛，淋巴结肿大，类感冒感觉）。

7. 疾病是慢性的：成人至少6个月，儿童3个月。
8. 另一个情况不能解释疲劳。

在考虑肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症的诊断时，需要进行大量的血液检查以正确评估患者的病例。不幸的是，目前没有可用的测试可以诊断病情。^[2] 实验室测试用于排除其他条件，以确保其他合并症状得到良好管理，或整体优化患者的病情。通常运行的一些更相关和必要的测试包括排除贫血，免疫病理学，炎症，营养状态变化（铁，B12，叶酸，维生素 D3 缺乏），感染性原因（例如HIV，EBV，莱姆），肝脏和肾脏病变，激素生成（肾上腺，甲状腺和性激素）的变化，以及其他风湿病测试。尽管这项实验室工作范围很广，但尽管患者症状严重，但常常能恢复正常。^[2] 对于患者和从业者而言，这在治疗过程中可能令人难以置信地沮丧，并且经常导致不正确的假设，即症状与诸如抑郁症的情绪状况有关。

不幸的是，医学界仍然不了解肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症的根本原因。在这一点上，主要的解释是大多数肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症患者具有生物感染史（慢性病毒、细菌、真菌或寄生虫感染），这已经引起身体功能和生理学的若干变化。通常情况下，患者可以将他们的病情与一系列初始疾病症状联系起来，从而无法正常康复。^[2]

这些传染性触发因素可能导致整体免疫调节的改变。在肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症发病后的前三年，经证明，与普通人群相比，患者的免疫介质如细胞因子和趋化因子浓度也有可检测的变化。在这三年后，这些变化发生逆转，不再能检测得到，这可能导致此后的治疗结果不佳。^[3] 其他变化包括：1）较低的自然杀伤（NK）细胞功能，导致整体免疫功能较差；2）向抗体介导的免疫转变，这可能导致这些患者的高水平过敏和敏感性；以及3）过度活跃的核糖核酸酶途径，可能导致细胞线粒体膜渗漏和能量产生的变化。^[2]

肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症患者也表现出低线粒体功能，导致能量产生低于正常水平。2016年发表的一项研究表明，肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症患者的生化代谢组学特征发生了一致的变化，这些变化表明，与普通人群相比，肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症患者实际上处于类似于「慢性疲劳症」或冬眠状态的低代谢状态。^[4] 这也将有助于该患者群体的衰弱性疲劳。

最重要的是，为肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症患者提供的护理应该是个性化的。以下治疗方法按其作用机制分类。

限制能量损失
由于患有肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症的患者倾向于经历极端的压力不耐受，因此长期护理的最大焦点是致力于起搏策略和适当的压力管理。这通常在情感上很困难，因为个人必须承认他们目前的能量限制。为了帮助评估当前的能量消耗，可用的工具是活动日志。^[5] 在活动日志中，患者在参与活动后记录他们当前的活动，休息时间，睡眠和功能容量量表（FCS）得分。有了这个记录，患者可以更好地评估他们当前的行为和休息模式，并在必要时开始开发新的起搏模式。一旦患者开始更好地了解自己的能量限制并在其限制内工作，他们就能更好地保留能量存储。

改善营养吸收
通常，肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症患者会出现一定程度的消化紊乱。通常会诊断出肠易激综合征（IBS）等疾病。^[2] 肠道蠕动，细菌菌群和肠道健康的变化直接影响适当能量产生所需的营养吸收。此外，由于严重的疲劳，饮食选择经常变化。由于需要准备、清理和努力，患者可能很难消耗足够的卡路里和营养。饮食倾向于转向需要较少准备的膳食，例如预先包装的膳食，或者可能完全不再进食。由于免疫系统的变化，患者也可以产生新的食物敏感性。在护理中，通过改变食物的排除饮食来帮助患者避免敏感性食物，例如乳制品、鸡蛋、谷物、玉米、豆制品、咖啡因和依赖于个人需要的糖可能是有帮助的。同样重要的是通过增加热量摄入和鼓励定期饮食模式来鼓励充分摄入营养素。对于那些有多种饮食过敏/敏感性的人，循环饮食也是一种可以采用的有用工具。

能量生产支持
有助于支持细胞/线粒体能量产生的补充剂是另一种可以改善肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症患者症状的方法。可能有助于支持这些过程并促进能量产生的营养素实例包括辅酶Q10 (CoQ10)^[6]，D-核糖^[7]，左旋肉碱^[8][9]，和维生素B复合物。

鼓励健康睡眠
由于这个患者群体中睡眠通常是非恢复性的，因此鼓励深度睡眠对于帮助恢复和正确认知非常重要。有助于鼓励正常睡眠模式的疗法可能包括褪黑素^[10][11]，薰衣草^[12]和缬草^[13]等物质。这些物质需要谨慎使用，因为它们可以起到镇静作用，如果以过高的剂量服入，可能会使疲劳症状恶化。

疼痛管理
通常可以通过拔罐或针灸等物理疗法来控制疼痛，因为这些物理方式与其他药物或补充剂没有相互作用。研究结果似乎是积极的，但尚未确定针灸对肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症患者的益处。^[14] 前面讨论过的D-核糖可以增加能量产生，也已在初步研究中显示有助于疼痛管理。^[7]

管理情绪和期望
管理肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症患者护理最重要的事情之一是预防因疾病导致的反应性抑郁症。确保健康的支持系统和减少隔离是护理的重中之重。虽然不能治愈这种疾病，但认知行为疗法是一种可用的心理治疗方法，已被证明有助于改变消极的思维模式，并可能帮助患者更好地应对肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症带来的改变生活的影响。^[2]

首先，由于肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症的不幸特征是它是一种纯粹的心理疾病，重要的是要记住症状是真实生理变化的结果。从业者应该验证患者的经验和症状，这可能是推进护理和形成治疗关系的非常重要的一步。

其次，由于这种情况导致的认知改变和疲劳，每日方案的任何变化都需要逐步和缓慢进行。通常，可能在一般人群中一步应用的干预措施需要以较小的单位应用于肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症患者，以防止变化势不可挡。一个例子可能是每餐慢慢改变膳食（即先改变早餐，然后午餐，然后是晚餐）或使用预先切好的冷冻蔬菜代替新鲜蔬菜。营养变化需要考虑需要做多少准备工作（包括切碎新鲜水果和蔬菜的时间以及之后的清洁）。关于身体活动的所有变化也应该以小步骤进行，而不是大幅增加或改变。与从业者合作开发这些步骤是非常宝贵的。

最后，被诊断患有肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症的患者倾向于对处方物质（无论是药物还是营养品）敏感。^[2] 这些患者可能具有更高的药物不良反应倾向。在引入新物质或改变剂量时，应以小幅度和系统的方式进行更改。应避免任何形式的药物相互作用。通常，任何治疗的初始剂量可以是典型起始剂量的一部分并且应该逐渐增加。

由于肌萎缩性脑脊髓炎/慢性疲劳综合症的多因素特性，将每个案例视为个体非常重要。确保正确的评估和诊断对于改善症状至关重要，因为这有助于指导治疗。虽然病情复杂，但通过持续且以患者为中心的变化，可以显著改善生活质量。