朊病毒：背景与相关的危机

朊病毒是指一种不正常的致病源，具有传染性，并能对脑部造成严重问题。传染性海绵状脑病是一组与蛋白酶抗性蛋白（英文：Protease-resistant Protein；简称PrP）有关的疾病。我们对于PrP的实际功用尚未了解，但有科学家相信它的功用包括：参与铜运送到细胞的过程、神经保护、神经系统的传递^[1]。有PrPh遗传密玛的PRNP基因，位于20p13染色体，估计有10-15%的朊病毒由这基因的变异引起^[1]。偶尔发生的个案包括：零星的克雅二氏病（英文：sporadic Creutzfeldt-Jakob disease；简称sCJD）及 零星的致死性失眠症（sporadic Fatal Insomnia；简称sFI）；感染朊病毒是由于外来源头，例如变异的克雅二氏病（英文：variant Creutzfeldt-Jakob disease；简称vCJD），是由进食受感染的牛肉 引起; 至于库鲁病（Kuru），则是由进食受感染的人类尸体引致^[1]。无论是哪一种传播途径，所有朊病毒都有传染性的可能。这篇文章将提供与朊病毒相关的详尽数据，并在此预告，这是医学上比较鲜为人知的一环。

不正常的结构

传染性朊病毒的折叠结构，有别于健康的朊蛋白，导致溶解性下降、增加蛋白酶抗阻、减少正常蛋白分解^[2]。现时分别有两种理论，尝试解释不正常朊病毒的传播途径和致病原因。

首先是播种理论，提出朊病毒以多种形态存在；相比正常朊蛋白，折叠错误的朊蛋白有较不稳定的结构，并很快重新折叠至原来的普通形态^[3]。在播种理论中，当折叠错误的朊蛋白与另一同类结合，会产生较稳定的二聚体，然后继续与其他同类结合；在这种情况下，折叠错误的蛋白才会致病^[3]。第二个理论是重折模式，提出折叠错误的朊蛋白能与正常朊蛋白结合，然后将正常的转变为折叠错误的^[3]。

不管真正的成因是怎样，普遍为人接受的，是折叠错误的朊蛋白结合而成为更稳定的结构，而人体分解这些新结构的速度，及不上它们形成的速度^[4]。新结合的朊蛋白导致氧化应激增加，而且它们在结合后丧失了正常蛋白的功能，激发神经退行性变，企图使其他细胞载有致病原的朊蛋白^[4]。

疾病种类及症状

朊疾病涵概几种不同的疾病，影响脑部的不同部分。克雅二氏病（CJD）是最普遍发生在人类身上的传染性海绵状脑病^[5]。CJD能引致痴呆、肌肉痉挛、身体动作失控^[5]。一般来说，朊疾病的潜伏期明显地较长，一旦症状出现后，患者可以在六个月至两年内死亡。CJD有两种类型，分别是变异和普通型，它们引发的症状各有不同。变异CJD主要影响年轻人，发病会持续较长时间，初期会出现精神和行为方面的病征；而普通CJD出现于成年人，影响大脑皮层，初期症状包括痴呆及早期神经系统毛病^[5]。医源性克雅二氏病（英文：Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob Disease；简称iCJD）是由接受医学疗程引致的。首次发现于一宗涉及200人的集体医疗事故，患者都曾接受了由受感染死尸的脑下垂体培植出来的生长激素；iCJD也可以从硬脑膜移植及角膜移植手术传播^[1]。另外有报告显示iCJD能够经由输血传播。

其他朊疾病包括致死性家族失眠症、库鲁病、格斯二氏综合症。致死性家族失眠症影响丘脑，令患者难以入睡，并丧失身体活动功能，最后逐渐完全不能睡眠^{[6, 7]}。库鲁病与住在巴布亚新畿内亚高原的原始部落有关，而食人肉一直是他们进行葬礼的传统。库鲁病的主要患者是妇女和儿童，因为他们较常进食尸体脑部或神经组织部分^{[6, 8]}。库鲁病的原文是部族语「Kuru」，意思是「擅抖」，主要影响小脑，出现的症状包括丧失协调能力、走动有困难并如发抖般擅动^[8]。格斯二氏综合症的症状是四肢失调及笨拙，但抽搐的情况比其他朊疾病较少^[9]。相比其他朊疾病，格斯二氏综合症的病发时间较早，但患病过程相对较长。

动物也可受到朊疾病的影响，包括羊搔痒症，以及普遍被称为「疯牛症」的牛海绵状脑病（英文：Bovine Spongiform Encephalopathy；简称BSE）^[6]。这些疾病使人类感染的危机增加，当中视乎进食什么食物，而下面的篇幅会有详述。传染性海绵状脑病（BSE）主要出现于动物的脑干细胞。羊搔痒症出现于绵羊和山羊中，临床证明只有成年动物会受感染。羊搔痒症曾被怀疑是遗传病，现已证实传播途径来自受感染的饲料。BSE使牛致病，源头相信来自受BSE感染的肉骨混合饲料，BSE的来源可能来自天然，或是受BSE感染的羊肉饲料，这情况在1992年的英国处于高峰期^[6]。其他动物的海绵状脑病还有鹿慢性消耗病，发病于骡子、鹿、驼鹿。另外，受BSE感染的饲料也带来其他的传染疾，包括猫海绵状脑病及海绵状貂脑病^[6]。

总括而言，如果你的身体出现一些不能解释的症状，包括记忆衰退、行为改变、四肢协调方面的问题，进行朊疾病测试是值得的。注意这些改变，与痴呆症及认知行为下降很相似，后者需要非常长的时间才发展而成，但至今我们尚未完全了解这些疾病。

诱发因素

传染性海绵状脑病的诱发因素包括遗传、进食受感染的食品、接受被感染的人体器官或输液。朊蛋白的某些遗传变异，会引致较高风险的朊疾病，其中之一是甲硫氨酸基因型，它位于朊蛋白第129密码子，会引致较高风险的变异CJD。自从医源性CJD（iCJD）被发现后，美国红十字会已限制某些人士的捐血，包括在BSE爆发的高峰期，即由1980年1月至1996年12月期间，在英国居住或逗留超过3个月或以上的人士。此外，美国红十字会也限制任何曾经接受硬脑膜移植，以及接受过由人体脑下垂体培植的生长激素的人士。

预防及治疗

所有受感染的动物，一律严格执行「格杀勿论」的政策。假若朊疾病牵涉人类死亡，所有受感染的动物类别都要被消灭，然后感染机会较高或高危的动物会被追踪、隔离、控制迁移程序、采取分区制阻隔受感染和未受感染的动物，以限制朊疾病在动物之间出现扩散。至于预防人类传播的最佳方法，是防止在医疗程序中传播，毁灭任何潜在受感染的手术用具，因为现时的消毒程序并未能消灭朊蛋白。

坏消息是，至今仍然未有常规的方法能够完全根治朊疾病，治疗主要是尽量控制症状。至于自然疗法方面，可以由改善饮食和生活习惯着手，保持身体健康。自然疗法医师可以提供最适合的营养建议，确保你摄取足够的维生素、矿物质及其他营养，预防各种缺乏症。除此之外，可以编制个人化的疗程、改善脑部功能、预防痴呆症。接受针灸疗法来控制症状，也是一个很好的选择，因为针灸对于神经和肌肉问题相当有效。藉得尝试的还有假马齿苋及银杏等草药，可以观察认知问题有没有得到改善。最后，要知道你的肉类来源，建议购买有来源认证的有机肉类。朊疾病是一种复杂的疾病，并且难以被根治。如果你对于健康方面有任何疑问，欢迎向你的自然疗法医师见面查询。